מלפורמציה וסקולרית היא סוג של אנומליה וסקולרית שבה בניגוד להמנגיומה של הילדות, אין ספיגה עצמונית ואין פרוליפרציה של התאים.
המשמעות היא שבמקום תהליך של שגשוג ונסיגה, מתרחש תהליך של גדילה במקביל לתהליך ההתפתחות של הילד. באופן עקרוני מלפורמציות וסקולריות פעילות יותר במצבים בהם מתרחשים שינויים הורמונאליים מסוימים. שינויים כמו למשל בזמן המחזור החודשי או בזמן ההיריון למשל אך הדבר נכון גם במצבים בהם הטיפול לא ניתן בזמן או שניתן טיפול לא מתאים.
באופן עקרוני מלפורמציות וסקולריות נחלקות לשני סוגים עיקריים שנבדלים זה מזה לפי מהירות הזרימה כפי שנפרט במאמר זה. מלפורמציות עם זרימה מהירה הוא הסוג הראשון שנחלק לשני תת סוגים ואילו מלפורמציה עם זרימה איטית הוא הסוג השני שנחלק לארבעה תתי סוגים:
זרימה מהירה – מלפורמציה עורקית ורידית
מלפורמציה זו באה לידי ביטוי בעשור הראשון לחייו של האדם עד העשור השלישי. מדובר על מלפורמציה שמופיעה באופן שווה בנקבות ובזכרים שבה נוצרים קשרים ישירים בין וורידים לעורקים ללא מיטה קפילרית ומשום כך נוצר לחץ עורקי בוורידים. במישוש ניתן להרגיש שהמלפורמציה לחיצה ורכה וניתן אף לשמוע אוושה או לחוש רטט.
במידה והמלפורמציה העורקית ורידית מופיעה במוח או בחלקים אחרים במערכת העצבים המרכזית יש לטפל בה בדחיפות כיוון שמדובר על מלפורמציה שנוטה לדמם.
אם המלפורמציה הספציפית הזו מופיעה בגב או בגפיים למשל, לרוב אין צורך בטיפול אלא אם כן מופיעים סיבוכים.
סיבוכים כאלו יכולים להיות למשל דימומים, כיבים, כאבים ועוד. הטיפול במלפורמציה עורקית ורידית נעשה על ידי סגירה של העורקים שמספקים דם למלפורמציה. מדובר על הליך שמבוצע בהרדמה מלאה ולעתים נמשך אף מספר שעות.
במהלכו מוחדר לעורק המפשעה צנתר בהכוונת שיקוף שהרופא משחיל עד לעורק שמזין את המלפורמציה ולפי הסוג שלה מחליט על סוג החומר שיביא לחיסול אספקת הדם שלה.
זרימה מהירה – פיסטולה עורקית-ורידית
פיסטולה זו היא למעשה קשר בודד שנוצר בין עורק לווריד לרוב על רקע טראומטי. במקרים בהם הפיסטולה לא מאובחנת ולא זוכה לטיפול הולם הקשר יכול לגדול ולהתחיל לגייס עורקים נוספים שישמשו להזנה. כאשר ישנה פגיעה של כלי דם חשוב לאתר ולאבחן את הפיסטולה כמה שיותר מהר על מנת להגיש טיפול מוקדם ככל האפשר.
בדרך כלל כדי לסתום פיסטולה עורקית-ורידית משתמשים בסטנט-גרפט, תומכן מתכתי שמצופה מבפנים ומבחוץ בבד סינתטי. הסטנט-גרפט מושתל בווריד או בעורק מול פתחה של הפיסטולה ומוביל לסתימה שלה.
זרימה איטית – מלפורמציה לימפטית
המלפורמציות הלימפטיות נחלקות למעורבות, מיקרוציסטיות ומקרוציסטיות. מאחר ומדובר על מלפורמציות שממוקמות לרוב בפלג הגוף העליון, הרי שהן מגדילות את הסיכון לבעיות בדרכי האוויר בקרב ילדים ותינוקות. את האלמנט המקרוציסטי אפשר להדגים בבדיקת אולטרסאונד כמו גם במישוש.
זרימה איטית – מלפורמציה קפילרית
מלפורמציה קפילרית היא מלפורמציה עורית שנחלקת לשני סוגים. הסוג הראשון הוא Port-Wine Stain שבמידה והוא מופיע ללא שום אנומליה נוספת, הרי שאין צורך בבדיקות נוספות.
עם זאת, במקרים מסוימים הכתם האופייני למלפורמציה הספציפית הזו יכול להעיד על תסמונת מסוימת כמו למשל Klippel-Trenaunay או Sturge-Weber.
הסוג השני הוא טלאנגיואקטזיות שגם הן יכולות להיות ביטוי של סינדרומים שונים כמו Louis-Bar או למשל Osler-Weber-Randu אך במחצית מהמקרים הן מופיעות בילדים שהינם בריאים לחלוטין. את הכתמים האופייניים למלפורמציות אלו נהוג להסיר בטיפולי לייזר קוסמטיים.
זרימה איטית – מלפורמציה ורידית
בניגוד למלפורמציה עורקית וורידית כאן מדובר פשוט על אגמים של וורידים ללא כל מעורבות עורקית. בדרך כלל הצבע של המלפורמציה הוורידית יהיה כחול אך לא תמיד יהיה לה ביטוי עורי.
הטיפול בסוג זה יינתן רק במקרים בהם מופיעים תסמינים כגון: כאב על רקע של דלקת וטרומבוזיס, מוגבלות בתנועה של המפרק או א-סימטריה בעיקר באזור הפנים. הטיפול הראשוני במצבים אלה הוא שימוש בגרב אלסטית על מנת למנוע היווצרות של קרישי דם והטיפול המשני כולל סקלרוזציה ישירה.
זרימה איטית – מלפורמציה משולבת
הסוג האחרון הוא שילוב של מלפורמציות שונות שהוזכרו במאמר זה. מדובר על מקרים נדירים מאוד וחריגים מאוד שמרכיבים תסמונות מסוימות.
כך למשל ב- Proteus syndrome ניתן לראות שילוב של כל סוגי המלפורמציות מקבוצת הזרימה האיטית כשבנוסף מופיעים גידולים תת עוריים ברקמת השומן וברקמת החיבור. תסמונות נוספות בהן משולבים מספר סוגים של מלפורמציות הן Maffucci syndrome, Parkes-Weber syndrome ועוד.
ראו מחלות עור נוספות: