פמפיגוס היא מחלת עור כרונית ששייכת למשפחת המחלות האוטואימוניות. היא באה לידי ביטוי בהופעה של שלפוחיות ברקמות הריריות ובעור ונחלקת לארבעה סוגים שונים כפי שנפרט במאמר זה.
היא נחשבת למחלה מאוד נדירה שהשכיחות שלה נעה בין 0.5-3:100000 אנשים מדי שנה. בדרך כלל היא פוגעת במבוגרים אחרי גיל העמידה אך כבר תועדו מקרים שלה בקרב ילדים ואפילו בבעלי חיים.
מה הם הגורמים למחלה?
המחלה נגרמת בעקבות התפתחות של נוגדנים על ידי מערכת החיסון נגד סוגים מסוימים של חלבונים שמשחקים תפקיד חשוב ברקמות הריריות ובעור. חלבונים אלו נקראים דזמוגליאנים והם אלו שמהווים למעשה את הדבק שמחבר את תאי שכבת האפידרמיס זה לזה. הנוגדנים גורמים להפעלה של תגובה חיסונית נגד הדזמוגליאנים שבעקבותיה מתרחש ניתוק של האפידרמיס. לא ברור מה הוא הגורם לתגובה החיסונית הלקויה הזאת אך ידוע כי הנוגדנים הם מסוג IgG ושהם שוקעים באזור המרווח הבין תאי בשכבת העור העליונה (אפידרמיס).
למרות שלא ברור מה הוא הגורם למחלה כיום ידוע שישנם מספר גורמים שיכולים לעודד את ההתפרצות שלה כמו למשל לחץ נפשי, זיהומים, ממאירויות, בעיות אנדוקריניות שונות, חשיפה לקרינה אולטרה סגולה, חשיפה לתרופות שונות, לחומרי הדברה מסוימים ולסוגי מזון שונים.
הסוגים השונים של פמפיגוס
- פמפיגוס פוליקולרי – מחלה זו פוגעת בעיקר בעור החיצוני, דרגת החומרה שלה קלה עד בינונית ובאמצעות טיפול מתאים ניתן לשלוט בה בקלות רבה יחסית.
- פמפיגוס וולגריס – סוג שכיח יחסית שפוגע באברי המין, בלחמיות העין, בחלל הפה ובעור. נפוץ בעיקר בקרב יהודים ונחשב לסוג שדרגת החומרה שלו בינונית.
- פמפיגוס פאראנאופלסטי – מחלה קטלנית שמתפרצת בעקבות גידול ממאיר. שליש מכלל החולים במחלה סובלים מהרס בלתי הפיך של רקמת הסמפונות ובעקבות כך מבעיות קשות ביותר במערכת הנשימה.
- פמפיגוס אריתמטוסוס – מחלה זו באה לידי ביטוי בפריחה בצורה של פרפר שמזכירה מאוד את הפריחה העורית האופיינית למחלת זאבת אדמנתית מערכתית.
איבחון המחלה
ישנן מספר שיטות לאבחון המחלה. ראשית על רופא העור לבצע בדיקה מקיפה של עור החולה ושל הרקמות הריריות שלו על מנת לנסות ולאתר את השלפוחיות האופייניות למחלה.
בנוסף לרוב הרופא המאבחן ייקח ביופסיה (דוגמית רקמה) מהעור הנגוע במחלה על מנת לבחון מתחת לעינית המיקרוסקופ האם התרחשה היפרדות של תאי שכבת האפידרמיס. השיטה השלישית כוללות טכניקה לצביעת הרקמה ומטרתה לאתר נוכחות של הנוגדנים האופייניים למחלה.
טיפול במחלה
הטיפול במחלה כולל בראש ובראשונה ניסיונות לאתר את הגורמים החיצוניים למחלה כמו למשל תרופות שונות שנמצאות בשימוש או חומרי מזון מסוימים. לאחר מכן לרוב הטיפול יכלול מתן של אנטיביוטיקה על מנת להפחית את הסיכון להופעת זיהום משני למחלה.
במקביל לטיפול התרופתי שלרוב יכלול גם שימוש בסטרואידים ובתרופות שמטרתן לדכא את פעילותה של מערכת החיסון ישנה חשיבות עליונה לשמור על היגיינת העור ולהגן על האזורים הפגועים.
מידת ההצלחה של הטיפול נמדדת לפי רמת הבנייה של רקמת עור חדשה ולפי מידת ההיעלמות של השלפוחיות הקיימות. הטיפול צריך להתבצע תחת מעקב צמוד של רופא מומחה על מנת להתאים לחולה את התרופות הרלוונטיות כמו גם את המינונים המתאימים לו ביותר באופן אישי.
מה היא הפרוגנוזה של המחלה?
לפני שהשימוש בסטרואידים נהיה מקובל שיעורי התמותה מהמחלה עמדו על תשעים אחוז אך כיום שיעורים אלו הצטמצמו באופן משמעותי לכדי 5-15%.
יש לציין כי התמותה לא נגרמת מהמחלה באופן ישיר כי אם באופן עקיף כתוצאה מזיהומים משניים או כתוצאה מתופעות הלוואי של הטיפולים התרופתיים. בקרב אחוז קטן מהחולים המחלה נסוגה למשך שנים רבות גם ללא כל התערבות טיפולית וישנם גם חולים שמצליחים לנהל אורח חיים תקין לחלוטין תוך התערבות תרופתית מינימלית.
מחלות עור נוספות: