מחלות אוטואימוניות הן מחלות שבהן תאי מערכת החיסון תוקפים את רקמות הגוף בעקבות גורמים שונים שרבים מהם טרם ברורים.
ישנן מחלות אוטואימוניות שבהן ישנה מעורבות עורית מסוימת שנחשבת למשנית יחסית לתסמינים האחרים החמורים יותר.
ישנן מחלות שבהן הפגיעה בעור היא התסמין המרכזי או היחיד וישנן מחלות אוטואימוניות שבהן תאי מערכת החיסון תוקפים מערכות שונות שבהן אין כל מעורבות עורית כמו למשל מחלות המעי הדלקתיות.
פמפיגוס (בוענת)
פמפיגוס היא מחלה אוטואימונית נדירה מאוד שבאה לידי ביטוי בשלפוחיות גדולות המופיעות בעור ובריריות. במחלה זו המערכת החיסונית של החולים מפתחת נוגדנים מיוחדים נגד חלבונים מסוימים שנמצאים באופן טבעי ברקמות הריריות ובעור.
הנוגדנים המיוחדים שנוצרים בגופם של החולים גורמים לתגובה חיסונית שמובילה להיפרדות בין תאי האפידרמיס (השכבה העליונה של העור).
לא ברור מדוע או על איזה רקע ביולוגי נוצרים הנוגדנים האלו ששוקעים במרווח הבין תאי בשכבת האפידרמיס אך כן התגלה האנטיגן שלמעשה מפעיל את המנגנון.
מדובר על סוג של גליקופרוטאין שנקרא דסמוגרין שנמצא באזור הדסמוזום. התגובה בין האנטיגן לנוגדנים גורמים אפוא להיפרדות של האפידרמיס שבאה לידי ביטוי בהיווצרות של שלפוחיות רופפות שיכולות להתבקע בקלות רבה.
בדרך כלל לפני שהשלפוחיות מופיעות על פני העור הן מופיעות בחלל הפה וללא אבחון מהיר של רופא עור וטיפול במחלה יכולה להיות קטלנית. ישנם מספר סוגים של פמפיגוס ולמעשה 5-15% מהחולים מתים כתוצאה מזיהום משני.
בולוס פמפיגואיד
בולוס פמפיגואיד היא מחלה אוטואימונית נוספת שבאה לידי ביטוי בעור. בדומה לפמפיגוס, גם מחלה זו מתבטאת בשלפוחיות ובבועות שמופיעות על פני העור ולכן ישנו צורך לבצע אבחנה מבדלת בין השתיים. בניגוד למחלת פמפיגוס, בולוס פמפיגואיד לא גורמת לנגעים בחלל הפה ומופיעה בגילאים מתקדמים יותר (פוגעת בעיקר בקשישים).
בנוסף לכך השלפוחיות האופייניות לבולוס פמפיגואיד מקובעות ומוצקות יותר. בדרך כלל ההסתמנות העורית חולפת תוך עשר שנים ולאורך השנים התסמינים האופייניים מופיעים באופן התקפי כשבין ההתקפים ישנן תקופות בהן המחלה רדומה.
השלפוחיות מופיעות בחולים בעיקר בבתי השחי, באזורי המפרקים בגפיים ובמפשעות אך במקרים רבים החולים לא סובלים משלפוחיות כלל אלא רק מפריחה אופיינית.
מחלה זו מטופלת בדומה למחלת פמפיגוס בתכשירים שמיועדים לדכא את מערכת החיסון, בסטרואידים ובתכשירים אנטי דלקתיים.
זאבת
בניגוד לפמפיגוס ולבולוס פמפיגואיד, זאבת היא מחלה שיכולה לבוא לידי ביטוי בתסמינים רבים ומגוונים גם במערכות גוף אחרות.
עם זאת, ישנו סוג מסוים של זאבת שבא לידי ביטוי רק בעור ובאופן כללי המעורבות העורית נראית בקרב כל החולים, בין אם מערכות גוף נוספות מושפעות מהמחלה ובין אם לא.
המחלה שכיחה יותר בקרב נשים מאשר בגברים, הגיל הממוצע בו המחלה מתפרצת לראשונה הוא 33 שנים והשכיחות של המחלה היא 1:1000.
ההתבטאות העורית של המחלה יכולה להיות פריחה טיפוסית שמופיעה על עור הפנים בדמות כתמים מורמים ואדומים שמופיעים על גשר האף ועל הלחיים, פריחה שמופיעה על כל הגוף שמורכבת מפפולות ומקולות, כתמים עגולים שמופיעים באזורים בעור שחשופים לשמש ופריחה כרונית בדמות נגעים מורמים ודלקתיים.
בנוסף לכך החולים עלולים לסבול מכיבים באיברי המין, באף, בפה, בשפתיים ובלשון ומנשירת שיער. המערכות הנוספות שיכולות להיפגע בקרב חולים אלה הן המערכת הכלייתית, מערכת כלי הדם והלב, מערכת העצבים ועוד.
סקלרודרמה
מחלה נוספת שיכולה לבוא לידי ביטוי במערכות רבות או בעור בלבד שנמנית אף היא על משפת המלות האוטואימוניות נקראת סקלרודרמה.
ישנם סוגים שונים של סקלרודרמה שנבדלים זה מזה לפי מידת הפגיעה באיברים הפנימיים ובעור. המחלה המפושטת גורמת לפיברוזיס של העור בכל הגוף בנוסף לנזק לאיברים הפנימיים ואילו המחלה המוגבלת מערבת אך ורק את הפנים, את הצוואר ואת הגפיים ללא מעורבות של איברים פנימיים.
ישנן צורות רבות בהן המחלה יכולה לבוא לידי ביטוי בעור שכוללות רבדים שטוחים וכהים נוקשים מאוד למגע, נגעים לבנים ונוקשים שמופיעים כמרבדים על פני העור, ביווצרות של בצקות בעור הרגליים ועוד.