זאבת (נקראת בשפה המקצועית "זאבת אדמנתית מערכתית") היא מחלה אוטואימונית שיכולה לפגוע במערכות גוף שונות הבאה לידי ביטוי באופן התקפי.
הצורה הקלה ביותר של המחלה תבוא לידי ביטוי בפגיעה במפרקים בלבד, הצורה הבינונית של המחלה תבוא לידי ביטוי בפגיעה לבבית ובפגיעה בכלי הדם והצורה החריפה והחמורה ביותר של המחלה תכלול גם פגיעה במוח ובכליות.
סך הכול המחלה נחלקת לחמש תת קבוצות מרכזיות שכוללות שלוש תת קבוצות שבהן המחלה באה לידי ביטוי באופן כלל מערכתי ושתי תת קבוצות שבהן הביטויים הם עוריים בעיקר.
שמה של המחלה בעברית הוא תרגום של שם המחלה בלטינית (Lupus) שניתן לה על שום הצורה של הפריחה העורית האופיינית לחולים בזאבת שככל הנראה הזכירה לרופאים בתקופת ימי הביניים את הכתמים המעטרים את פניהם של הזאבים.
המחלה פוגעת בנשים בשכיחות גבוהה פי 8 מאשר בגברים ושכיחה בעיקר בגיל הפוריות (הגיל הממוצע שבו ניתנת האבחנה הוא 33 שנה). השכיחות של המחלה היא 1:1000 בקרב האוכלוסייה הכללית כשהמחלה שכיחה פי 4 פחות בקרב לבנים מאשר בקרב שחורים בארצות הברית.
מה הם הגורמים לזאבת?
נכון לכתיבת שורות אלה האטיולוגיה של המחלה לא ברורה עדיין עד תום למרות שזוהו כבר יותר ממאה וארבעים נוגדנים שונים שקשורים במחלה.
רוב הנזק במחלת הזאבת נגרם על ידי נוגדנים אנושיים שפועלים נגד רקמות הגוף ומאחר ובחולים שונים נמצאו נוגדנים שונים, הרי שההתבטאות הסימפטומטית של המחלה רחבה מאוד. ככל הנראה מדובר על מחלה שכדי לפתח אותה נדרש שילוב מיוחד של גורמים סביבתיים שונים (בין היתר חשיפה ממושכת לשמש, צריכה של תרופות מסוימות, זיהום בנגיף אפשטיין בר ועוד), הרכב גנטי מסוים (כנראה שנדרשת פגיעה במספר גנים ולא בגן יחיד כדי להביא לביטוי של המחלה) והרכב הורמונאלי מסוים (עודף אסטרוגן או עודף פרולקטין נמצאו מקושרים לעלייה בסיכון להתפרצות המחלה המחלה).
כיצד באה המחלה לידי ביטוי?
לא לחינם נקראת מחלת הזאבת כ"מחלה בעלת אלף הפרצופים". התסמינים שלה שונים מחולה לחולה ולעתים אף משתנים בכל חולה במהלך השנים.
בדרך כלל אם המחלה לא מאובחנת ומטופלת בשלב מוקדם, עלולים להצטבר עוד ועוד תסמינים במהלך השנתיים הראשונות לאחר ההתפרצות הראשונית אך במידה ותוך פרק זמן של שנתיים לא התווספו תסמינים חדשים, רוב הסיכויים שתסמינים חדשים גם לא יופיעו יותר. להלן הפגיעות העיקריות של המחלה:
- פגיעה כללית – חום ממושך, חולשה ועייפות, ירידה במשקל, חרדה או דיכאון קליני.
- פגיעה בשלד ובשריר – דלקת מפרקים סימטרית שמלווה בנוקשות בוקר במפרקים תופיע בתשעה מתוך עשרה חולים. בחמישה אחוז מהחולים תופיע דלקת שרירים ובחמישה עשר אחוז מכלל החולים יופיע נמק בכלי דם מיוחדים שמזינים את העצם (Avascular necrosis).
- פגיעה בעור – ביותר משמונים אחוז מכלל החולים הפגיעה של המחלה תבוא לידי ביטוי בין היתר בעור. הפריחה יכולה להיות חריפה אך להיעלם לאחר טיפול ללא השארת סימנים, לא להגיב לטיפול אך לא להשאיר צלקות (פריחה סאב אקוטית) או לא להגיב לטיפול ולהשאיר צלקות (פריחה כרונית). כמו כן הפגיעה יכולה להתבטא בכיבים בעור ובנשירה של השיער מהקרקפת.
- פגיעות נוספות – מעבר לכל שצוין לעיל המחלה יכולה לגרום לנזק לכליות, להתבטא במגוון של הפרעות המטולוגיות, לגרום לנזק לטחול, ללב, למוח ועוד.
טיפול בזאבת
מאחר ואין עדיין תרופה לזאבת, הטיפולים השונים מיועדים להקל על חיי החולים, להאריך את תקופות ההפוגה ולהביא להקלה בחומרת התסמינים בלבד.
התרופות ניתנות בהתאם להתבטאות של המחלה וישנה חשיבות גדולה להקפיד על מעקב אחר החולים על מנת לוודא שהטיפול אכן יעיל עבורם.
תרופות נפוצות יכולות להיות תרופות ממשפחת ה- NSAID's, Corticosteroids במינונים נמוכים, Azathioporine (אימורן) שמשמשת כתרופת קו שני ומאפשרת להפחית את המינון של התרופות הסטרואידיות, Rituximab, belimumab ועוד.
ראו עוד: