סקלרודרמה היא מחלה שנקראת בעברית לייפת או טרשת רקמת חיבור. מדובר על מחלת חיסון עצמי (מחלה אוטואימונית) שבאה לידי ביטוי באופן כרוני. המחלה פוגעת בעור אך עשויה לפגוע גם במפרקים, באיברים פנימיים ובכלי דם.
מקור שמה של המחלה ביוונית. משמעות המילה סקלרוס היא נוקשה ומשמעות המילה דרמה היא עור. שמה ניתן לה על שום התסמין האופייני לחולים בה שכולל התעבות וקשיון של העור בעקבות עודף של קולגן.
הסוגים השונים של המחלה
למחלה ישנם שני סוגים נפרדים: סקלרודרמה מפושטת וסקלרודרמה מוגבלת. סקלרודרמה מוגבלת היא מחלה קלה יחסית שפוגעת בעיקר בידיים, בזרועות או באזור הפנים ואילו סקלרודרמה מפושטת היא מחלה קשה ונדירה שפוגעת באזורים נרחבים ביותר בעור ועלולה גם להשפיע על איברים פנימיים.
באופן כללי המחלה חשוכת מרפא והטיפול בה מיועד רק להקל על חיי החולים ולאפשר להם איכות חיים סבירה ככל האפשר.
סקלרודרמה מוגבלת לא נחשבת למחלה מסוכנת או חמורה אך סקלרודרמה מפושטת היא מחלה מסוכנת ביותר. למעשה שיעורי ההישרדות של החולים בסקלרודרמה מפושטת הם שבעים אחוז לאחר חמש שנים וחמישים וחמישה אחוז לאחר עשר שנים.
מה היא השכיחות של המחלה?
המחלה קיימת בשכיחות של 3:100000 והשכיחות שלה בקרב נשים גבוהה פי 4 מהשכיחות שלה בקרב נשים. בדרך כלל ילדים סובלים מסקלרודרמה מוגבלת ולעתים נדירות בלבד יסבלו מסקלרודרמה מפושטת ובמבוגרים לרוב המחלה מאובחנת בין העשור הרביעי לשישי לחיים.
מה הם התסמינים של המחלה?
התסמינים שמשותפים לשני הסוגים של סקלרודרמה כוללים בראש ובראשונה את תסמונת רינו. מדובר על מצב רפואי שכולל התקפים של חיוורון או כיחלון בתגובה לקור במיוחד באצבעות הרגליים והידיים. ההתקפים נובעים מפגיעה בכלי הדם הקטנים שתפקידם לספק חמצן לאזורים הפריפריים בגוף.
הפגיעה בכלי הדם האלו יכולה להוביל למצבים חמורים של היווצרות כיבים ואובדן תחושה באצבעות. כמו כן לשני הסוגים משותפים תסמינים שונים שמופיעים במערכת העיכול שכוללים עצירות, שלשול, נפיחות בבטן וצרבת.
בחלק מהחולים תתרחש פגיעה בשרירים שתבוא לידי ביטוי בדלדול שרירים ובדרך כלל החולים יסבלו גם מדלקת גידים ומדלקת במפרקים.
מה הוא הטיפול במחלה?
הטיפולים שמיועדים לחולים בסקלרודרמה משתנים בהתאם להסתמנות הקלינית של המחלה בהם. כך למשל במקרה של הופעת כיבים פפטיים באצבעות מקבלים תרופה בשם בוסנטון וחולים שסובלים מיתר לחץ דם ריאתי (תסמין שכיח בסקלרודרמה מוגבלת) מקבלים תרופות כמו למשל אילופרוסט, פלולן או סילדנפול. בנוסף בדומה למחלות אוטואימוניות אחרות נעשה שימוש גם בתרופות שמטרתן לדכא את פעילות מערכת החיסון כמו למשל ציקלופוספמיד, פניצילאמין, סלספט ועוד.
מעבר לכך לעתים קרובות נעשה שימוש בנוגדי דלקת, בקורטיקוסטרואידים, בתרגילי פיזיותרפיה ובאמצעים קוסמטיים שונים שמטרתם להצניע את השינויים בעור. כמו כן כיום נעשים ניסיונות רבים לטפל בחולים בתכשירים ביולוגיים שונים שמטרתם לנטרל את התגובה החיסונית הלא מותאמת.
ראו גם: