ווסקוליטיס הוא תהליך פתולוגי קליני שבא לידי ביטוי בנזק לכלי הדם, בהיצרות של החלל הפנימי של כלי הדם ובהיווצרות של דלקת בכלי הדם. ההתבטאות התסמינית הקלינית של המחלה משתנה בהתאם לכלי הדם שנפגעו מהדלקת, למידת החומרה של הנזק, להיקף שלו, למיקום של כלי הדם, לתפקיד שלהם ועוד.
לא תמיד הדלקת בכלי הדם תבוא לידי ביטוי בתופעות עוריות ולמעשה ישנם מצבים רבים שבהם התסמינים לא יכללו מעורבות עורית כלל. חשוב להבין כי ווסקוליטיס אינה מחלה אחת ויחידה כי אם מגוון רחב ביותר של מחלות שיכולות להתפרץ כתוצאה ממגוון רחב של גורמים כפי שנפרט במאמר זה.
מה הם הגורמים לווסקוליטיס?
- חלק לא מבוטל מהמקרים נובעים מגורם לא ברור (ווסקוליטיס על רקע אידיופטי).
- זיהומים נגיפיים או פטרייתיים יכולים לגרום לדלקת בכלי הדם. לדוגמא ניתן להזכיר את וירוס ההרפס או את פטריית האספרגילוסיס.
- במקרים מסוימים הדלקת היא תוצאה של התגובה החיסונית לזיהום חיידקי או נגיפי מסוים למשל.
- במקרים רבים הדלקת היא תוצאה של מחלה אוטואימונית. במקרים אלו מערכת החיסון מפתחת נוגדנים נגד כלי הדם עצמם.
- ווסקוליטיס יכולה להופיע על רקע של שימוש בתרופות מסוימות.
- לעתים הדלקת מופיעה כתגובה למחלת דלקת מערכתית.
סיווג ביטויי ווסקוליטיס
ישנן דרכים רבות לסווג את סוגי הדלקות שפוגעות בכלי הדם. ישנם שמעדיפים לסווג את המחלות לפי הגורם שהוביל להיווצרות המחלה, ישנם שמעדיפים לסווג אותן לפי המיקום של כלי הדם הפגועים אך לרוב נהוג לסווג את מצבי הדלקת לפי הקוטר של העורקים המודלקים.
בחלוקה זו מסווגים את הדלקות לשלושה סוגים מרכזיים: ווסקוליטיס של עורקים גדולים (דלקת מפרקים טקיאסו או דלקת עורק הצדע למשל), ווסקוליטיס של עורקים בינוניים (מחלת קוואסקי או ארגמנת על שם שונליין הנלר למשל) וווסקוליטיס של עורקים קטנים (מחלת בירגר למשל).
באופן עקרוני ווסקוליטיס יכולה לבוא לידי ביטוי בכל כלי הדם לרבות בוורידונים, בנימיות או באבי העורקים.
כיצד ווסקוליטיס נראה על גבי העור?
מאחר ומדובר על מגוון של מחלות דלקתיות, הרי שההתבטאות העורית במידה וקיימת יכולה להיות שונה מאוד בין מחלה אחת לשנייה.
כמו כן המעורבות של העור לעתים אינה המעורבות היחידה אם כי לעתים מדובר על המאפיין המרכזי של הדלקת או על התסמין המרכזי שיש בו כדי לעורר חשד לקיום של ווסקוליטיס. כך למשל נגע אורטיקריה דמי או שנמשך מעל יממה ופורפורה שניתן למשש (PALPABLE PURPURA) נחשבים לממצאים עוריים מאוד אופייניים לווסקוליטיס וקיום שלהם מחייב בירור מקיף ומהיר לשלילת או לאבחון של ווסקוליטיס.
הפורפורה נוצרת בעקבות דימום מכלי דם קטנים מאוד (נימים) אל תוך הרקמות אליהן הם אמורים לספק דם. מאחר וצבע הנקודות האופייניות לפורפורה הן ארגמניות, בעברית נקראת הפורפורה ארגמנת. להלן מספר מחלות דלקתיות של כלי הדם שיש להן ביטוי עורי:
- פוליארטריטיס נודוזה – דלקת של העורקים הבינוניים שבאה לידי ביטוי באחת משתי צורות עיקריות, הראשונה היא מחלה רב מערכתית והשנייה היא הצורה העורית. בצורה העורית לרוב החולים סובלים בין היתר מפריחה רשתית בצבע סגול על העור.
- גרנולומטוזיס על שם ווגנר – מחלה מאוד נדירה שבה המעורבות העורית תבוא לידי ביטוי בעיקר באזור הרגליים ובמרפקים. ברגליים תופיע ארגמנת ובמרפקים יופיעו כיבים.
- ארגמנת על שם הנוך-שונליין – מחלה זו יכולה גם כן לבוא לידי ביטוי במספר דרכים אך במאה אחוז מכלל החולים העור יהיה מעורב. במחלה זו המעורבות העורית תבוא לידי ביטוי בתפרחת דמוית דימום שניתנת למישוש בעיקר בישבן וברגליים, בדימומים תת עוריים ובבצקות.