תסמונת הנוך שונליין, וגנר – דלקת של כלי הדם הקטנים בעור

דלקת של כלי הדם, וסקוליטיס או דלקת של דופן כלי הדם היא דלקת שבאה לידי ביטוי בהסננה של תאי דם לבנים לדופן של כלי הדם שגורמת לפגיעה במבנה של הדופן.

במקרים מסוימים הדלקת פוגעת רק בשכבה אחת של הדופן אך במקרים אחרים היא יכולה לבוא לידי ביטוי בפגיעה חמורה בכל שכבות הדופן כולן.

החלוקה של סוגי הווסקוליטיס השונים מתבצעת בדרך כלל לפי הקוטר של כלי הדם המודלקים ובמאמר זה נתמקד בעיקר בדלקת של כלי הדם הקטנים בעור (cutaneous small vessel vasculitis).

דלקת בכלי הדם הקטנים בעור באה לידי ביטוי בפורפורה שניתן למשש, מופיעה בגלים ויכולה להיגרם כתוצאה ממגוון רחב של סיבות וביניהן זיהום, תגובה לתרופות מסוימות, ממאירות, מחלות קולגן שונות ועוד. במאמר זה נפרט אודות מספר מחלות שבהן מתרחשת פגיעה בכלי הדם הקטנים בעור.

פוליארטריטיס נודוזה

מחלת כלי דם שגורמת לדלקת נמקית בעיקר בעורקים קטנים ובינוניים. המחלה מתאפיינת בפגיעה לא רציפה בעורק שבאה לידי ביטוי בהיחלשות של הדופן והיווצרות של בליטות שנראות כמו מפרצות.

הצורה העורית של המחלה מערבת רק את העור מבלי לערב איברים פנימיים וישנה צורה מיוחדת של המחלה שנקראת פוליארטריטיס מיקרוסקופית שמערבת אך ורק כלי דם קטנים.  מדובר על מחלה נדירה מאוד ששכיחותה היא 1:1000000 באוכלוסייה הכללית עם גיל התפרצות ממוצע של עשר שנים בלבד.

התסמינים של המחלה המערכתית כוללים כאבי בטן, חום, כאבי מפרקים וכאבי שרירים והמעורבות העורית באה לידי ביטוי בנגעים בולטים, כואבים ואדומים או בתפרחת רשתית סגלגלה שנקראת ליבדו רטיקולריס. הנגעים יכולים להיות קשים מאוד או קלים בלבד בהתאם לחומרת התסמינים באופן כללי.

תסמונת הנוך שונליין

מחלה דלקתית שפוגעת בכלי הדם הקטנים בעקבות תגובה לא פרופורציונאלית של מערכת החיסון לחשיפה לאלרגן מסוים.

תסמונת הנוך שונליין היא הגורם השכיח ביותר לדלקת של כלי הדם הקטנים בעור בקרב ילדים אך הגורם לה עדיין לא ברור. כל החולים במחלה סובלים ממעורבות עורית, שמונים אחוז מהם סובלים ממעורבות של מערכת העיכול, שבעים אחוז מהם סובלים ממעורבות מפרקית ובקרב מחצית מהחולים מופיעה מעורבות כלייתית.

הפגיעה בכלי הדם הקטנים של העור באה לידי ביטוי בתפרחת אופיינית שנראית מעט כמו דימום שניתן למשש כיוון שכלי הדם בולטים מעל פני השטח של העור. התפרחת מופיעה בדרך כלל בעכוזים או ברגליים ובקרב חולים זכרים עשויה לפגוע גם בעור האשכים.

התפרחת יכולה להופיע במקרים מסוימים גם באזורים בהם הבגדים יוצרים לחץ מקומי. ברוב המוחלט של המקרים הדלקת חולפת מאליה גם ללא טיפול תוך 6-16 שבועות בלבד אך במקרים חריגים ייתכנו סיבוכים מסוימים שיכולים להיות אי ספיקת כליות או בעיות שונות במערכת העיכול.

מחלת וגנר

מחלת וגנר או מחלת גרנולומטוזיס עם פוליאנגאיטיס (לעתים נקראת גם מחלת וגנר גרנולומטוזיס) היא מחלה דלקתית שפוגעת בכלי דם שונים.

ד"ר פרידריך היה הרופא הראשון שתיאר את המחלה בשנת 1936 אך לאור מעורבותו בפשעי מלחמה במהלך מלחמת העולם השנייה ולאור תמיכתו במשטר הנאצי, הוחלט לשנות את שמה של המחלה באופן רשמי בשנת 2011 לגרנולומטוזיס עם פוליאנגאיטיס. מדובר על מחלה אוטואימונית שבה תאי מערכת החיסון תוקפים את הדופן של כלי הדם מסיבה לא ברורה.

בניגוד לשתי המחלות הראשונות שהוזכרו במאמר זה, הפגיעה של מחלה זו לא בהכרח מערבת את העור והתסמינים של המחלה באים לידי ביטוי בעיקר בדרכי הנשימה העליונות, בכליות ובריאות. כאשר מתרחשת פגיעה בכלי הדם הקטנים בעור בקרב החולים עלולים להופיע תסמינים כמו למשל כיבים בעור או נודולות בעור.

ראו גם:

התבטאות עורית של ווסקוליטיס – דלקות שפוגעות בכלי הדם