בולוס פמפיגואיד היא מחלת עור ששייכת למשפחת המחלות שנגרמות בשל ליקוי במערכת החיסון (מחלות אוטו אימוניות או מחלות חיסון עצמי). היא יכולה לבוא לידי ביטוי באופן כרוני או אקוטי וכוללת תסמינים שונים כפי שנפרט במאמר זה.
מה הם התסמינים של בולוס פמפיגואיד?
לעתים קרובות ישנו בלבול בין מחלה זו לבין מחלה שונה שנקראת פמפיגוס בשל ההתבטאות התסמינית הדומה שלהן. שתי המחלות באות לידי ביטוי בנגעים עוריים באזורים המתכופפים של הגפיים, במפשעות ובבתי השחי שמזכירים מאוד שלפוחיות או בועות עוריות.
בסופו של דבר הבועיות מתפוצצות מה שמעלה מאוד את הסיכון לזיהומים. כפי שציינו המחלה יכולה לבוא לידי ביטוי באופן אקוטי אך לרוב היא תתבטא בהתפרצויות חוזרות ונשנות שיימשכו לסירוגין במשך עשר שנים.
ההבדלים המרכזיים בין מחלה זו לבין מחלת פמפיגוס הם שבולוס פמפיגואיד מופיעה בגילאים מתקדמים יחסית ולעתים נדירות פוגעת בילדים. למעשה המחלה מתפרצת לרוב בבני שבעים שנה ומעלה.
כמו כן, בניגוד למחלת הפמפיגואיד לעתים נדירות בלבד יסבלו החולים מנגעים באזור חלל הפה וכן לעתים נדירות תתרחש היפרדות של העור. השלפוחיות שמופיעות על פני העור של החולים בבולוס פמפיגואיד מוצקות יותר ומקובעות יותר.
הגורמים למחלה
המחלה נגרמת בשל פעילות של נוגדנים מסוג IgG ושל מערכת המשלים נגד אנטיגן שנמצא בשכבה שמחברת בין שכבת הבסיס של העור לתאי העור עצמם.
אנטיגן זה נקרא בולוס פמפיגואיד ועל שמו קרויה המחלה. כאשר נוצרת התגובה בין האנטיגן לנוגדנים מתעוררת לפעולה מערכת המשלים של מערכת החיסון והלימפוציטים מתחילים להפריש אנזימים שמפרקים את רקמת הבסיס של העור.
באופן עקרוני נכון לכתיבת שורות אלה לא ברור מה גורם לתגובה החיסונית הלקויה הזו אך נראה שישנם מספר גורמים שמקושרים להתפרצות שלה שכוללים חשיפה לקרינה ושימוש בתרופות שונות כמו למשל איבופרופן, פניצילאמין וסוגים שונים של אנטיביוטיקה.
את המחלה מאבחנים על ידי זוג בדיקות ביופסיה עוריות בהן ניתן לראות שקיעה של אנטיגנים בצורה לינארית לאורך הצומת שבין האפידרמיס לדרמיס. לצורך העניין נציין שבמחלת הפמפיגואיד ניתן לראות בבדיקה צביעה בצורת רשת.
מה היא השכיחות של המחלה?
גורם נוסף שמבדיל מחלה זו ממחלת הפמפיגואיד הוא מידת השכיחות שלה שכן בולוס פמפיגואיד נחשבת למחלה שכיחה יותר מפמפיגואיד. השכיחות שלה נעה בין 7-14:1000000 מדי שנה אך באזורים שונים בעולם מדובר על שכיחות גבוהה יותר. כך למשל נמצא שבקרב גברים ממוצא סקוטי שגילם גבוה משמונים וחמש שנים שכיחות המחלה גבוהה במיוחד ועומדת על 472:1000000 מדי שנה.
לא ברור מה ההבדלים בשכיחות בין שני המינים. לפי מחקרים מסוימים נראה כי השכיחות בקרב האוכלוסייה הגברית גבוהה פי שניים מהשכיחות בקרב האוכלוסייה הנשית ולפי מחקרים אחרים אין כל הבדלים בין השכיחויות.
טיפול ופרוגנוזה
הטיפול במחלה בדומה לטיפול במחלת הפמפיגואיד מבוסס על מתן סטרואידים ועל תרופות לדיכוי מערכת החיסון אם כי במחלת הבולוס פמפיגואיד התרופות השונות ניתנות במינון נמוך יותר.
כמו כן לעתים הטיפול משולב במתן תרופות נוגדות דלקת. ככל שהבריאות הכללית של החולים ירודה יותר, כך הפרוגנוזה של המחלה גרועה יותר. עם זאת, חולים רבים חווים החלמה עצמונית גם ללא כל טיפול תוך חודשים ספורים עד מספר שנים.