ארגמנת על שם שונליין-הנוך הינה מחלה ששייכת למשפחת מחלות שנקראות ווסקוליטיס שמהותן היא פגיעה דלקתית בכלי הדם. המחלה פוגעת בשכיחות של 20:100000 ויכולה להתפרץ בכל גיל שהוא.
עם זאת, 75% מהמקרים מתרחשים לפני גיל עשר שנים ומחצית מהמקרים מתרחשים לפני גיל חמש שנים.
שיא ההארעות של המחלה ממשפחת ווסקוליטיס מתרחש בגיל ארבע עד שש שנים כשמקרים בהם הופיעה המחלה מתחת לגיל שישה חודשים נחשבים לנדירים מאוד. בנים חולים בארגמנת על שם שונליין-הנוך בשכיחות גבוהה פי 2 מאשר בנות.
מה גורם למחלה?
נכון לכתיבת שורות אלה לא הצליחו החוקרים בתחום להצביע על גורם אחד ויחיד שיש בכוחו לנבא את הופעת המחלה.
בישראל נראה כי ישנו קשר בין מחלת FMF לבין מחלת הארגמנת על שם שונליין-הנוך שנובע ככל הנראה ממרכיב גנטי מסוים, אך טרם פוענחו המרכיבים הגנטיים שיכולים לגרום להופעה של המחלה.
בעבר נהוג היה לחשוב כי מדובר על מחלה שהמנגנון הפועל בה הוא למעשה תגובה אלרגית כיוון שבמקרים רבים מאוד היא מתפרצת לאחר עקיצה של חרק, צריכה של תרופה, חשיפה למזונות אלרגניים ועוד.
עם זאת כיום הסברה הרווחת היא שמדובר במחלה אוטואימונית שבה בעקבות תקלה במערכת החיסון, התאים של המערכת פועלים באופן לא פרופורציונאלי וגורמים לנזק לרקמות הגוף.
עדות לכך שאכן מדובר במחלה אוטואימונית ניתן למצוא בעובדה שבקרב החולים ניתן למצוא משקעים של אימונוגלובולינים מסוג A (IgA) בנגעים העוריים. יש לציין כי המחלה אינה מדבקת, אינה מועברת בתורשה וכי לא ניתן כיום למנוע אותה.
התסמינים של המחלה
מעורבות עורית – התסמין המרכזי שהעניק למחלה את שמה הוא התפרחת האדומה שמופיעה על הגוף של החולים.
התפרחת מתחילה בדרך כלל מנגעים עוריים שטוחים ואדומים שהגוון שלהם משתנה במהלך הזמן עד שהוא הופך להיות חום-סגול.
התפרחת מופיעה בדרך כלל על הרגליים או על הישבן אך לעתים היא יכולה להופיע גם בידיים או בפלג הגוף העליון באופן כללי.
בילדים מתחת לגיל שלוש הפריחה תהיה מלווה בנפיחות מקומית דמוית בצקת שתופיע בגב כף היד, באשכים, סביב העיניים ובקרקפת. במקרים מסוימים החולים סובלים גם מהתכייבות של הנגעים העוריים.
מעורבות של מערכת העיכול –שני שליש מהחולים סובלים מדימום בכלי הדם שמובילים דם למעיים ובעקבות כך נוצרת בצקת במערכת העיכול באזורים שונים בהתאם לאזור הפגיעה הספציפי.
הפגיעה השכיחה ביותר מובילה לכאבי בטן עוויתיים שיכולים להיות מלווים בהקאות או בהימצאות של דם סמוי בצואה אך ישנם גם סיבוכים שונים שיכולים להיווצר באחוז קטן של החולים. בין היתר מדובר על דלקת של כיס המרה, דלקת בלבלב, התפשלות של המעי ועוד.
מעורבות מפרקית – בקרב 50-80% מהחולים יתעוררו בעיות במפרקים בדגש על מפרק הברך ומפרק הקרסול.
המפרק יהיה נפוח וכואב, טווח התנועה שלו יהיה מוגבל ותיתכן אדמומיות מקומית במפרק. הדלקת במפרקים חולפת מבלי להותיר נזק מפרקי וברוב המקרים מקדימה את שאר התסמינים.
מעורבות כלייתית – 20-50% מהחולים סובלים ממעורבות כלייתית כשסוג הפגיעה משתנה מאוד ונע על ספקטרום רחב יחסית. הנזק יכול להיות דימום מיקרוסקופי שיבוא לידי ביטוי בנוכחות של דם בשתן ותו לא אך במקרים חריגים ונדירים יחסית הנזק יכול להיות קשה וארוך טווח.
האם מדובר על מחלה מסוכנת?
שני שליש מהחולים מחלימים מהמחלה תוך ארבעה שבועות מהיום שבו הופיעו בהם התסמינים הראשונים ובשאר החולים המחלה נעלמת תוך שישה עד שישה עשר שבועות.
עם זאת, ישנה חשיבות לעקוב אחרי מצבם הבריאותי של החולים בדגש על מעקב אחר התפקוד הכלייתי על מנת לוודא שלא חלה הידרדרות.
בדרך כלל החולים לא נזקקים לטיפול כלל למעט במקרים חריגים שבהם ישנם כאבים חזקים מאוד במפרקים או במערכת העיכול ואז נעשה שימוש בסטרואידים ובתרופות לשיכוך כאבים.
ראו גם: